Situación de la articulación de la cadera en pacientes adultos con parálisis cerebral / Hip joint status in adult patients with cerebral palsy

Introducción: En parálisis cerebral, la migración de la cabeza femoral se define como la pérdida de cobertura de esta por parte del acetábulo y se mide mediante el índice de Reimer. El tratamiento quirúrgico puede ser preventivo, reconstructivo o de salvamento, siendo los índices de fracaso de la cirugía elevados y relacionados con la severidad de la parálisis cerebral. El objetivo de nuestro trabajo es obtener la incidencia de la migración de caderas en nuestra serie de pacientes adultos con parálisis cerebral, determinar el resultado de las que han sido intervenidas quirúrgicamente y establecer la recurrencia que presentan las diversas técnicas quirúrgicas. Material y métodos: Se ha diseñado un estudio retrospectivo observacional para determinar el estado de las caderas de pacientes adultos con parálisis cerebral, que se han visitado en la Unidad entre los años 2008 y 2021. Resultados: La incidencia global de desplazamiento de la cadera fue de un 75%, aquellos pacientes con afectaciones más severas (GMFCS IV y V) tienen más predisposición a la luxación y además son más severas. Las cirugías sobre partes blandas constituyeron un 49,5% de las intervenciones realizadas con una tasa de fracaso de hasta el 82%. La cirugía reconstructiva se realizó en un 45,5% de las ocasiones, con un porcentaje de fracaso mayor al 86%. Conclusión: Actualmente, la implementación de programas de vigilancia de cadera pretende mejorar el seguimiento y las intervenciones aplicadas en el desplazamiento de la cadera, con el objetivo de mantener una cobertura acetabular óptima y, en todo caso, reducir la tasa de fracaso de las posibles cirugías.(AU)

Introduction: In cerebral palsy, femoral head migration is defined as the loss of coverage of the femoral head by the acetabulum and is measured using the Reimer index. Surgical treatment can be preventive, reconstructive, or salvage, and failure rates of surgery are high and related to the severity of cerebral palsy. The aim of our work is to assess the incidence of hip migration in our series of adult patients with cerebral palsy, to determine the outcome of those who have undergone surgery, and to establish recurrence rates after the various surgical techniques. Material and methods: We designed a retrospective observational study to determine the hip status of adult patients with cerebral palsy visiting the Unit between 2008 and 2021. Results: The overall incidence of hip displacement was 75%, patients with more extensive disability (GMFCS IV and V) were more predisposed to dislocation, also more severe. Soft tissue surgery made up 49.5% of the operations performed with a failure rate of up to 82%. Reconstructive surgery was performed in 45.5% of cases with a failure rate of more than 86%. Conclusion: The current hip surveillance programmes have been implemented to improve follow-up and interventions in hip displacement, with the objective of maintaining optimal acetabular coverage and reducing the failure rate of potential surgeries.(AU)

[Hip joint status in adult patients with cerebral palsy]. / Situación de la articulación de la cadera en pacientes adultos con parálisis cerebral.

INTRODUCTION: In cerebral palsy, femoral head migration is defined as the loss of coverage of the femoral head by the acetabulum and is measured using the Reimer index. Surgical treatment can be preventive, reconstructive, or salvage, and failure rates of surgery are high and related to the severity of cerebral palsy. The aim of our work is to assess the incidence of hip migration in our series of adult patients with cerebral palsy, to determine the outcome of those who have undergone surgery, and to establish recurrence rates after the various surgical techniques. MATERIAL AND METHODS: We designed a retrospective observational study to determine the hip status of adult patients with cerebral palsy visiting the Unit between 2008 and 2021. RESULTS: The overall incidence of hip displacement was 75%, patients with more extensive disability (GMFCS IV and V) were more predisposed to dislocation, also more severe. Soft tissue surgery made up 49.5% of the operations performed with a failure rate of up to 82%. Reconstructive surgery was performed in 45.5% of cases with a failure rate of more than 86%. CONCLUSION: The current hip surveillance programmes have been implemented to improve follow-up and interventions in hip displacement, with the objective of maintaining optimal acetabular coverage and reducing the failure rate of potential surgeries.

Proxy-reported quality of life in adolescents and adults with dyskinetic cerebral palsy is associated with executive functions and cortical thickness.

PURPOSE: Quality of life (QOL) is a key outcome for people with cerebral palsy (CP), and executive functioning is an important predictor of QOL in other health-related conditions. Little is known about this association in CP or about its neural substrate. We aim to analyze the influence of executive functioning (including cognitive flexibility) as well as that of other psychological, motor, communication and socioeconomic variables on QOL and to identify neuroanatomical areas related to QOL in adolescents and adults with CP. METHODS: Fifty subjects diagnosed with dyskinetic CP (mean age 25.96 years) were recruited. Their caregivers completed the primary caregiver proxy report version of the CP QOL-Teen questionnaire. Motor status, communication, IQ, four executive function domains, anxiety/depression and socioeconomic status were evaluated. Correlations and multiple linear regression models were used to relate CP QOL domains and total score to these variables. Thirty-six participants underwent an MRI assessment. Correlations were examined between cortical thickness and CP QOL total score and between cortical thickness and variables that might predict the CP QOL total score. RESULTS: Executive functions predict scores in four domains of CP QOL (General well-being and participation, Communication and physical health, Family health and Feelings about functioning) in the regression model. Among the cognitive domains that comprise executive function, only cognitive flexibility measured in terms of performance on the Wisconsin card sorting test (WCST) predicts the CP QOL total score. Monthly income, fine motor functioning and communication ability predict scores on the domains Access to services and Family Health, Feelings about functioning and School well-being, respectively. The clusters resulting from the correlation between cortical thickness and both CP QOL total score and WCST performance overlapped in the posterior cingulate and precuneus cortices. CONCLUSIONS: Cognitive flexibility predicts proxy report CP QOL-Teen total score in dyskinetic CP. This relationship has its anatomical correlate in the posterior cingulate and precuneus cortices.

Physical and Psychosocial Functions of Adults with Lower Limb Congenital Deficiencies and Amputations in Childhood.

Objectives. (1) To describe the epidemiological and medical features of a sample with LLA and LLD in childhood and (2) to explore their relationship with subsequent physical and psychosocial functions in adulthood. Methods. Cross-sectional survey. Demographics, medical data, Locomotor Capabilities Index (LCI), and Discomfort-Engagement in Everyday Activities Involving Revealing the Body Scale (D-EEARB) were collected from thirty-two adults who suffered from LLA in childhood or LLD. Results. Most of the sample (53.1% males) was working (84.4%), living independently (75%), and single (75%). Mean age was 33.16 (SD = 7.64, range 18-50). Leading causes for LLA were traumatic (40.6%) and oncologic (25%). LLD was present in 6 cases (18.8%). LCI scores revealed a high performance among males (t 17,464 = 2.976, p = .008). D-EEARB scores showed that 56.25% stated feeling "quite" or "totally comfortable" in situations which involved revealing their body, but 43.75% stated the contrary ("uncomfortable" or "very uncomfortable"). LLD and traumatic LLA show higher scores in D-EEARB than vascular and oncological LLA (χ (2) = 7.744, df = 3, p = .05). Conclusions. Adults suffering from LLDs and LLAs during childhood seem to perform well once they are adults. However, 43.75% of patients express considerable discomfort in situations that involve revealing the body.

Resultados tras cirugía multinivel en pacientes afectados de parálisis cerebral / Outcome after single-event multi-level surgery in patients with cerebral palsy

Objetivo. La cirugía multinivel de extremidades inferiores es un procedimiento que se lleva a cabo en pacientes afectados de parálisis cerebral (PC). El objetivo en pacientes deambulantes es mejorar el patrón de marcha y para los no deambulantes facilitar la realización de transferencias. El objetivo de nuestro estudio es cuantificar la mejora del patrón de marcha en pacientes intervenidos con esta técnica. Diseño. Estudio prospectivo de pacientes afectados de PC a los que se les ha practicado cirugía multinivel entre marzo del 2011 y marzo del 2013. Material y método. Se ha valorado a 11 pacientes sometidos a cirugía multinivel, cuantificando los cambios en la marcha tras la intervención quirúrgica, aplicando la Edinburgh Visual Gait Score (EVGS). También se han determinado los cambios en la velocidad de la marcha (pasos por segundo) y en la Gross Motor Function Classification System (GMFCS). Los pacientes han sido valorados entre un año y 2 después de la cirugía. Resultados. Se ha observado una mejora media de 9 puntos al aplicar la EVGS. En 8 pacientes no hay cambios en GMFCS y en 5 ha mejorado la velocidad de la marcha. Todos los pacientes que practicaban alguna modalidad de deporte adaptado la continúan realizando en la actualidad en las mismas condiciones. Conclusiones. Aunque se ha observado una mejora global en las puntuaciones de la EVGS y en la velocidad de la marcha, no se han evidenciado cambios en GMFCS. Aun así, la valoración por parte de la familia es satisfactoria. Necesitamos futuros estudios a largo plazo y con una muestra mayor para averiguar si la mejora observada se mantiene al final del crecimiento (AU)

Objective. Single-event multilevel surgery (SEMLS) of the lower limbs is a procedure for children with cerebral palsy (CP). Its aim is to improve gait pattern and/or facilitate transfers, according to the patient's walking ability. The aim of our study was to quantify the improvement in gait pattern in patients treated with this procedure. Design. Prospective study of patients with cerebral palsy who underwent SEMLS between March 2011 and March 2013. Material and method. We evaluated 11 patients who underwent SEMLS by quantifying gait changes after surgery, using the Edinburgh Visual Gait Score (EVGS). We determined changes in gait speed (steps per second) and in the Gross Motor Function Classification System (GMFCS). Patients were assessed at one and two years after surgery. Results. We observed an average improvement of 9 points when applying the EVGS. The GMFCS was unchanged in 8 patients, and gait speed improved in 5 patients. All patients who used to practice some kind of adapted sport are still doing so in the same conditions. Conclusions. Despite finding a global improvement in the EVGS and gait speed, no change was observed in the GMFCS. Nevertheless, family satisfaction was satisfactory. Future long-term studies with a larger number of patients are needed to check whether the improvement remains at the end of growth (AU)

Influencia de la recuperación de la marcha sobre el tiempo de ingreso hospitalario en el niño y adolescente con traumatismo craneoencefálico / Influence of the recovery of walking on the hospital impatient time in children and adolescents with traumatica brain injury

Introducción. El traumatismo craneoencefálico (TCE) es la primera causa de discapacidad adquirida entrela población infantil y juvenil, y la recuperación de la marchauno de los principales objetivos de los programas de rehabilitación. La finalidad de este trabajo es estudiar la influencia de la capacidad de la marcha en el momento del alta hospitalaria,y su repercusión sobre el tiempo de estancia hospitalaria en un grupo de niños y adolescentes con TCE ingresadosen el Servicio de Rehabilitación de un hospital infantil. Pacientes y métodos. Evaluamos 40 niños con TCE y conuna edad media de 13,5 años ingresados en la planta de Rehabilitaciónde un hospital infantil desde el año 2001 hasta el 2006. En el momento del alta hospitalaria la marcha se clasificó de forma cuantitativa por su presencia o ausencia, y de forma cualitativa por ser autónoma o asistida. Las variablesanalizadas fueron: tipo de lesión según la neuroimagen, lesiones asociadas en extremidades inferiores y/o pelvis, días de estancia en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), en la planta de Rehabilitación y días de estancia total, presencia del síndrome de disfunción autonómica (SDA) y pronóstico funcionalal alta según la escala de resultados de Glasgow (GOS). Resultados. En el momento del alta hospitalaria 35 niños(87,5 %) realizaban marcha; 29 de ellos (72,5 %) lo hacían de forma autónoma y 6 (15,0 %) de forma asistida. Los 5 restantes (12,5 %) no deambulaban. Tres pacientes presentaron el síndrome de disfunción autonómica, ninguno de los cualescaminaba. La estancia media hospitalaria fue de 32,15 días enlos ambulantes y de 46,35 en los no ambulantes. Se encontró correlación entre la capacidad de marcha, el tiempo medio de coma y los días de estancia en la UCI. Otras variables correlacionadas,aunque estadísticamente menos significativas, fueron los días de estancia en la planta de Rehabilitación y el tiempo total de ingreso (AU)

Introduction. Traumatic brain injury (TBI) is the most important cause of acquired disability in children and young people. Restoring walking ability is one of the primary purposes of our rehabilitation program. This work has aimed to study the incidence of the walking ability on hospital discharge time and its effects on the average hospital stay in children and young people with TBI admitted to a Children¿s Hospital Rehabilitation Service. Patients and methods. Forty children with TBI and an average age of 13.5 were admitted to the rehabilitation service between 2001 and 2006. Walking was evaluated at the time of discharge quantitatively (presence or absence of walking ability) and qualitatively (independent or device assisted walking). The variables analyzed were: lesion type through neuroimaging, associated lower limb injuries, average stay in ICU (Intensive care Unit) and Rehabilitation Service, presence of Autonomic Dysfunction Syndrome (SDA) and functional outcome on discharge by Glasgow Outcome Scale (GOS). Results. Thirty-five (87.5 %) of the 40 children and adolescents were walkers on discharge, 29(72.5 %) as independent walkers, 6(15.0 %) walked with device assistance and 5 (12.5 %) were non-walkers. Average Hospital stay was 32.15 days for walking children and 46.35 for non-walking ones. A correlation was found between walking ability, length of coma and length of the impatient stay in the ICU. Other correlated variables but with less statistical significance were average Rehabilitation service stay and total length of impatient stay. We did not find any correlation with initial TBI severity or with lower limb or pelvis injuries. Conclusions. Most of the children were walkers at discharge. The average Rehabilitation impatient stay and total average inpatient stay were lower in non-walking patients. We conclude that walking ability has an influence over total average Hospital inpatient stay (AU)

Manifestaciones osteoarticulares en tres hermanos con enfermedad de Wilson / Osteoarthropathy in three siblings with Wilson's disease

Las alteraciones osteoarticulares son una de las manifestaciones menos frecuentes en la enfermedad de Wilson. Su presentación es muy variable en forma de osteoporosis, osteomalacia, cambios inflamatorios de pequeñas articulaciones, artrosis en edades tempranas, osteocondrosis espinal, fracturas y calcificaciones heterotópicas. El objetivo de este trabajo es presentar las diferentes manifestaciones osteoarticulares observadas en 3 hermanos con enfermedad de Wilson que se manifestó en edades muy tempranas con una gravísima afección neurológica. Con el tratamiento farmacológico y un intenso programa de rehabilitación integral se estabilizaron. Durante la evolución, los 3 pacientes presentaron fracturas de cúbito y radio, tras traumatismo de baja energía; múltiples calcificaciones heterotópicas, algunas de ellas asintomáticas; procesos inflamatorios en forma de sinovitis de cadera y disminución de la densidad mineral ósea (DMO). La etiología de estas manifestaciones todavía está poco esclarecida, aunque lo más aceptado es la alteración del metabolismo fosfocálcico (AU)

[Osteoarthropathy in three siblings with Wilson's disease]. / Manifestaciones osteoarticulares en tres hermanos con enfermedad de Wilson.

Osteoarthropathies are one of the less usual manifestations of Wilson's disease. They appear in different forms such as osteoporosis (the most frequent), inflammatory changes in small joints, osteomalacia, osteoarthritis in younger ages, spine osteochondritis, fractures and heterotopic ossification. This article describes the different osteoarthropathies in three children: two brothers and one sister with Wilson's disease that first manifested in early childhood with severe neurological signs. After drug treatment and an intense rehabilitation program, the clinical signs stabilized. During the course of the disease, all three children presented fractures of the ulna and radius after low energy trauma, several heterotopic ossifications, some of which were asymptomatic, and inflammatory processes such as hip synovitis and reduction in mineral bone density. The etiology of this kind of manifestation is not yet clear, although the most widely accepted explanation is alteration in calcium and phosphate metabolism.

Fracturas en la distrofia muscular de Duchenne / Fractures in Duchenne`s muscular dystrophy

Realizamos un estudio sobre la presencia de fracturas en pacientes afectos de distrofia muscular de Duchenne, con el objetivo de conocer su incidencia, los factores etiológicos más habituales, las localizaciones más frecuentes, la fase de la evolución clínica en que se producen y su repercusión sobre el nivel funcional previo de los pacientes. Se han estudiado a 60 pacientes diagnosticados de distrofia muscular de Duchenne controlados en nuestro servicio de Medicina Física y Rehabilitación desde enero de 1991 hasta junio de 2000, de los cuales 18 (30 por ciento) presentaron alguna fractura durante su curso evolutivo. De estos 18 pacientes, 12 (66,6 por ciento) presentaron fracturas en las extremidades inferiores (61,9 por ciento en el tercio distal del fémur), cuatro (22,2 por ciento) en las extremidades superiores (66,6 por ciento en el tercio proximal del húmero), un paciente presentó fracturas tanto en extremidades inferiores como en las superiores y el restante una fractura de mandíbula. La causa más frecuente de fractura fue la caída de la silla de ruedas (34,7 por ciento), seguida de las caídas durante el período de prolongación de la marcha con ortesis ligeras (30,4 por ciento).Cinco pacientes (21,7 por ciento) presentaron fracturas en el período de marcha libre y dos durante la realización de transferencias por parte de sus familiares. En lo que respecta al número de fracturas, 10 pacientes sufrieron una única fractura, siete sufrieron dos y un paciente tuvo cinco fracturas. Es destacable que en tres casos las fracturas fueron bilaterales y simultáneas, a nivel del tercio distal del fémur (todos por caída desde la silla de ruedas). El tratamiento de las fracturas fue ortopédico en todos los casos, excepto en una de tercio proximal de húmero desplazada y la fractura de mandíbula, en las que se realizó un tratamiento quirúrgico. En lo que respecta al nivel funcional, tres pacientes perdieron la capacidad de marcha de forma temporal, como consecuencia directa de la fractura y otros tres la perdieron de forma definitiva (AU)